硬皮症

• 皮肤变硬和增厚：尤其是手指、手、脸和前臂的皮肤变得紧绷和增厚。
• 雷诺氏现象：手指和脚趾在寒冷或情绪压力下变白、变蓝，随后变红。
• 关节痛和肿胀：常见于手和脚的小关节。
• 消化系统问题：包括反酸、吞嚥困难、腹胀和肠蠕动减慢。
• 唿吸问题：由于肺纤维化，可能出现唿吸困难和咳嗽。
• 心脏问题：如心包炎和心律不齐。
• 肾脏问题：肾功能不全可能导致高血压和肾衰竭。

成因

目前病症的成因尚未完全被理解，但研究指出可能与以下因素有关： 

• 遗传：如家族史中有相同病例或其他类风湿病，病发率较一般人高。
• 自身免疫异常：免疫系统错误地攻击自身结缔组织，导致纤维化和硬化。患者血清中可查到特异性自身抗体，如抗Scl-70抗体、 抗着丝粒抗体 （anti-centromere antibody）等。
• 血管异常：大多数硬皮症患者均有雷诺氏现象，病理学上可显示为 小动脉或微血管内膜增厚、管腔收窄或闭塞。
• 纤维母细胞功能异常：纤维细胞不断受到刺激，产生大量胶质纤维，沈积于表皮下及内脏组织内，使皮肤逐渐变硬，内脏器官也会受损。
• 环境暴露：如接触有机溶剂和硅尘。 环境暴露：如接触有机溶剂和硅尘。
   

风险因素

• 性别：女性比男性更易患病。
• 年龄：多发于30至50岁之间。
• 家族史：有硬皮病或其他自身免疫疾病家族史者风险增加。性别：女性比男性更易患病。
• 年龄：多发于30至50岁之间。
• 家族史：有硬皮病或其他自身免疫疾病家族史者风险增加。

硬皮病初期的诊断较为困难，尤其在缺乏典型症状和皮肤迅速变厚的情况下。医生需要详细回顾患者的病歷并进行全面的体格检查。常用的测试包括：

• 血液及免疫学检测
• 肺部X光及造影
• 肺功能测试
• 心电图
• 心脏超声波
• 甲褶微血管镜检查

根据2013年美国风湿病学会和欧洲防治风湿病联盟的分类标准，患者的临床表徵及免疫学检测如果总评分达到9分以上，即可被分类为系统性硬皮症。

⚠️硬皮症可能涉及多个器官系统，确诊需要医生的专业判断。根据患者的检测结果和临床表徵，进行综合评估才能确诊硬皮病。

硬皮病可影响多个器官系统，治疗方案需根据患者的临床表徵、受累器官及疾病严重程度来制定。以下是常用的治疗方法：

1. 血管扩张药物

• 钙离子通道阻断剂（Calcium Channel Blocker）：增加血流量，减轻雷诺氏现象。
• 前列腺环素类似物（Prostacyclin Analogue）和第五型磷酸二酯酵母抑制剂（Phosphodiesterase Type 5 Inhibitor）：如西地那非（Sildenafil），处理缺血性溃疡和坏疽。
• 内皮素受体拮抗剂（Endothelin Receptor Antagonist）：有效降低肺动脉高压。

2. 类固醇

• 用于间质性肺炎和肺纤维化，需监测血压、血糖和肾功能。

3. 免疫系统抑制剂

• 包括硫唑嘌呤（Azathioprine）、霉酚酸酯（Mycophenolate）、环孢素（Cyclosporin）和环磷酰氨（Cyclophosphamide）。
• 甲氨蝶呤（Methotrexate）可减缓皮肤纤维化，但需谨慎使用以防肺部副作用。
• 使用免疫抑制剂需注意个人卫生和预防感染措施。

4. 质子泵抑制剂

• 治疗胃食道逆流、食道溃疡及逆流性食道炎，并改善肠胃蠕动问题。