肺隔离症
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肺隔离症

心胸肺外科儿科小儿外科

肺隔离症是一种罕见的先天性肺部异常,属于肺部发育异常疾病。其特点是部分肺组织与正常支气管系统不相连,并且从系统性循环(如主动脉)而非肺动脉供血。该部分肺组织无正常呼吸功能,容易感染和积脓。

肺隔离症分类

肺隔离症是一种先天性肺部畸形,特徵为肺部某一部分肺组织不参与正常呼吸功能,且其血液供应来自体循环动脉(如主动脉),而非肺动脉

正常胸肺结构 (Normal Anatomy)
 

  • 气管(Trachea):将空气从咽喉输送到肺部。
  • 肺(Lungs):进行气体交换,吸入氧气、排出二氧化碳。
  • 心脏(Heart):负责血液循环,为肺提供血液。
  • 横膈膜(Diaphragm):呼吸时上下移动,帮助肺部扩张与收缩。

肺内型肺隔离症 (Intralobar Sequestration)

异常肺组织位于正常肺叶之内,无明显解剖分隔(较常见)。

  • 位置:位于正常肺叶内,与正常肺组织共享胸膜包覆。
  • 血液供应:由体循环动脉供应(如主动脉分支)。
  • 静脉回流:回流至肺静脉。
  • 好发年龄:通常在青少年或成人才被发现。
  • 临床表现:反覆肺部感染、咳嗽、痰多,有时可有胸痛。
  • 外观特徵:影像中显示肺内有囊性或实质性病变,血管来自体循环。

叶外型肺隔离症 (Extralobar Sequestration)

异常肺组织与正常肺组织分开,通常有自己的胸膜包裹。

  • 位置:肺叶外,有独立胸膜包覆
  • 血液供应:同样来自体循环动脉。
  • 静脉回流:流入体静脉系统(如奇静脉或下腔静脉)。
  • 好发年龄:常在新生儿或婴儿期诊断,多为无症状,偶尔伴随其他先天异常。
  • 外观特徵:类似肺外的独立团块,与正常肺组织分离。

症状

肺隔离症的症状多数与反覆肺部感染有关,也可能于无症状时被偶然发现。常见症状包括:

  • 持续或反覆的咳嗽
  • 慢性咳痰,有时带血
  • 呼吸困难或喘气
  • 发烧
  • 胸痛(偶尔)
  • 婴幼儿有时会出现呼吸窘迫或生长迟缓

如未及时处理,肺隔离组织可因感染而形成脓肿或引致出血。

成因与风险因素

肺隔离症是一种先天性畸形,大多数在胚胎发育期间即已存在。真正原因尚未完全清楚,但相信与胚胎期肺芽分化异常有关。风险因素包括:

  • 胎儿期胸腔异常发育
  • 可能与其他先天性疾病(如横膈膜疝气)同时出现

诊断

肺隔离症的诊断需依赖影像学检查与血管解剖判断:

  1. 胸部X光:可见不寻常阴影,但无法提供血管来源详情。
  2. 电脑扫描(CT Thorax) + 血管造影(CT Angiogram):是最常见的诊断方式,可明确显示异常肺组织与供血血管。
  3. 磁力共振血管造影(MRA):无辐射,适合儿童或特殊人群。
  4. 超声波(胎儿期可见):部分个案可于产前发现。
  5. 导管血管造影(Conventional angiography):如准备进行介入治疗前进一步详细评估。

治疗方法

手术切除

  • 肺内型肺隔离症:一般建议手术切除异常组织,以减少反覆感染风险。
     
  • 叶外型肺隔离症:若无症状且无感染风险,可考虑观察,但一般建议手术切除以预防併发症。
     
  • 胸腔镜手术(VATS):为首选之微创手术方式。其优点为:伤口小、疼痛较少、恢復较快。

介入栓塞治疗

对于不能接受手术者,可考虑血管栓塞术,阻断供血动脉,使隔离肺组织萎缩。

常见问题

不是。肺隔离症属先天性畸形,并非恶性肿瘤。罕见情况下可能出现癌变。
虽然部分肺隔离症个案可能无明显症状,但仍有感染或出血风险,医生一般建议手术以预防併发症。
若以微创手术切除,大多病人康復良好,不会影响正常呼吸功能。
目前没有证据显示肺隔离症具有家族遗传性。
若无其他结构异常,胎儿可继续观察至出生后再评估,并非终止妊娠指标。

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