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肺隔离症
心胸肺外科儿科小儿外科
肺隔离症是一种罕见的先天性肺部异常,属于肺部发育异常疾病。其特点是部分肺组织与正常支气管系统不相连,并且从系统性循环(如主动脉)而非肺动脉供血。该部分肺组织无正常呼吸功能,容易感染和积脓。
肺隔离症分类
肺隔离症是一种先天性肺部畸形,特徵为肺部某一部分肺组织不参与正常呼吸功能,且其血液供应来自体循环动脉(如主动脉),而非肺动脉。
正常胸肺结构 (Normal Anatomy) | ![]() |
肺内型肺隔离症 (Intralobar Sequestration)异常肺组织位于正常肺叶之内,无明显解剖分隔(较常见)。
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叶外型肺隔离症 (Extralobar Sequestration)异常肺组织与正常肺组织分开,通常有自己的胸膜包裹。
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症状
肺隔离症的症状多数与反覆肺部感染有关,也可能于无症状时被偶然发现。常见症状包括:
- 持续或反覆的咳嗽
- 慢性咳痰,有时带血
- 呼吸困难或喘气
- 发烧
- 胸痛(偶尔)
- 婴幼儿有时会出现呼吸窘迫或生长迟缓
⚠ 如未及时处理,肺隔离组织可因感染而形成脓肿或引致出血。
成因与风险因素
肺隔离症是一种先天性畸形,大多数在胚胎发育期间即已存在。真正原因尚未完全清楚,但相信与胚胎期肺芽分化异常有关。风险因素包括:
- 胎儿期胸腔异常发育
- 可能与其他先天性疾病(如横膈膜疝气)同时出现
诊断
肺隔离症的诊断需依赖影像学检查与血管解剖判断:
- 胸部X光:可见不寻常阴影,但无法提供血管来源详情。
- 电脑扫描(CT Thorax) + 血管造影(CT Angiogram):是最常见的诊断方式,可明确显示异常肺组织与供血血管。
- 磁力共振血管造影(MRA):无辐射,适合儿童或特殊人群。
- 超声波(胎儿期可见):部分个案可于产前发现。
- 导管血管造影(Conventional angiography):如准备进行介入治疗前进一步详细评估。
治疗方法
手术切除 |
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介入栓塞治疗 | 对于不能接受手术者,可考虑血管栓塞术,阻断供血动脉,使隔离肺组织萎缩。 |
常见问题
不是。肺隔离症属先天性畸形,并非恶性肿瘤。罕见情况下可能出现癌变。
虽然部分肺隔离症个案可能无明显症状,但仍有感染或出血风险,医生一般建议手术以预防併发症。
若以微创手术切除,大多病人康復良好,不会影响正常呼吸功能。
目前没有证据显示肺隔离症具有家族遗传性。
若无其他结构异常,胎儿可继续观察至出生后再评估,并非终止妊娠指标。
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