重症肌无力
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重症肌无力

心胸肺外科脑神经科

重症肌无力是一种自体免疫性疾病,表现为肌肉乏力 (如: 眼睑下垂、说话/吞嚥乏力、手脚乏力等,严重者可影响呼吸功能)。
重症肌无力以内科治疗为主,部分病人可考虑外科手术切除胸腺以增加病情缓解的机会。部分重症肌无力与胸腺瘤有关,需考虑手术切除。

症状

眼睛问题

  • 眼睑下垂(俗称「眼皮下垂」)
  • 复视(看东西有重影)

肌肉疲劳及无力

  • 表情肌肉疲乏,笑容或面容僵硬
  • 说话困难、发音含煳不清
  • 吞嚥困难、进食容易呛到
  • 四肢肌肉无力、行走或爬楼梯困难
  • 症状在活动后明显加剧,休息后改善

呼吸困难(重症肌无力危象)

  • 肌无力严重恶化影响呼吸肌功能,可能危及生命,需紧急处理。

成因及风险因素

成因

重症肌无力属于一种自身免疫疾病,主要因身体免疫系统产生抗体,攻击神经与肌肉间接合点(神经肌肉接合点)的乙醯胆硷受体 (Acetylcholine receptors, AChR),导致神经讯息无法有效传递至肌肉,引发肌肉收缩无力或疲劳。
 

风险因素

  • 所有人群均可能患病,但女性多于男性。
  • 女性较常见于20至40岁,男性则多于50至70岁发病。
  • 有其他自身免疫病史(如甲状腺疾病、红斑狼疮、类风湿关节炎)的患者患病风险较高。
  • 具重症肌无力家族史者的风险稍高,但重症肌无力并非典型遗传疾病。

诊断

临床评估

详细病史询问与临床神经学检查,评估肌肉疲劳状况。

血液检测

检测是否存在抗乙醯胆硷受体抗体 (Anti-AChR antibodies) 或其他相关抗体(如Anti-MuSK抗体)。

电生理检查

重复神经刺激试验 (Repetitive nerve stimulation test):观察神经传递的情况。

单纤维肌电图 (Single-fiber EMG):对肌肉神经间讯息传递进行敏感度极高的评估。

胸腺检查

胸部影像(如CT、MRI)检测胸腺增生或胸腺瘤,胸腺异常与重症肌无力相关。

治疗方法

药物治疗 (Medication)

  • 抗胆硷脂酶药物:改善神经讯息传递,缓解症状。
  • 免疫抑制剂:抑制免疫系统,减少抗体产生。
     

手术治疗 (Surgical Treatment)

  • 胸腺切除术(Thymectomy):可改善病情及降低药物需求。
     

短期紧急治疗 (Short-term, Emergency Treatment)

  • 血浆置换(Plasmapheresis)及静脉注射免疫球蛋白 (IVIG):适用于重症肌无力急性恶化或危象的紧急处理。

常见问题

重症肌无力目前尚未有完全根治方法,但透过适当治疗,大部分患者可有效控制症状,维持良好生活质素。
大多数患者需要长期用药,但如果病情稳定,剂量可以逐渐减少。药物应在医生指示和监督下调整或停用,以防病情反覆或恶化。
重症肌无力女性患者可正常生育,但怀孕期间症状可能变化,应与医生紧密合作,妥善规划及处理。
多数重症肌无力患者接受正确治疗后能有正常或接近正常的寿命。然而,若未妥善治疗,严重的呼吸困难(重症肌无力危象)可能致命。
患者应避免过度疲劳、保持充足休息、适当运动、避免高温环境,并按医生建议服药及覆诊,以维持稳定病情。

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