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胆管癌

临床肿瘤科外科肠胃肝脏科

胆管癌位处胆脏与十二指肠之间的胆管，虽然体积细小，但也有机会引发癌症，发病机率则因地区而异。一般而言，年纪越大，患病机率就越高。美国癌症协会资料显示，当地确诊胆内和胆外胆管癌的平均年龄分别为70岁及72岁。

胆管癌纵然罕见，其威胁绝对不容小觑。根据美国学者James E Everhart一份文献，胆管癌的1年死亡率虽有改善迹象，其5年存活率竟长期低于10%，而晚期胆管癌的整体存活期一般更只有12至14个月，可算是杀伤力最大的癌症种类之一。

症状

大多数胆管癌病例都属于肝内胆管癌或肝门型胆管癌。对于肝内胆管癌，顾名思义，肿瘤生长在肝脏内部的小胆管，但早期通常没有明显和特殊的症状，有时只表现为轻微的侧腹痛、噁心、食慾不振、疲劳和体重减轻等日常身体不适，患者通常不容易察觉或将其与患癌症联繫起来；但一旦出现确凿症状，大多数情况下已经到了无法治癒的阶段。

至于肝门型胆管癌，它生长在肝脏外部、左右肝管匯合的位置。由于容易导致胆管阻塞，患者通常会感到皮肤搔痒、黄疸和眼睛泛黄，尿液呈现茶色、大便呈白色。有些患者还可能併发急性胆管炎，进而出现发烧、畏寒和腹痛的情况。

成因及風險

尽管胆管癌罕见，其威胁绝对不可小觑。根据相关文献资料，胆管癌的一年死亡率虽呈现改善趋势，但其长期五年存活率却持续低于10%，而对于晚期胆管癌患者，整体生存期通常仅为12至14个月，可说是最致命的癌症之一。

医学界至今对于这种基因突变的具体成因尚未达成共识，部分可能由于发炎引起，另一部分可能源自不明原因，甚至可能是随机事件引发，并不一定有明显的外在原因。

然而，这并不表示胆管癌毫无迹可寻。迹象显示以下因素都可能激发或增加罹患胆管癌的风险：

原发性硬化性胆管炎	与溃疡性结肠炎相关的胆道炎症疾病，会造成胆管硬化和瘢痕组织，进而形成癌肿
慢性肝疾病	一些肝脏疾病患者，肝脏可能会发生瘢痕组织，增加罹患胆管癌的风险
先天胆管异常	一些人天生患有胆管囊肿，使胆管异常扩张甚至扭曲，都可能增加罹患胆管癌的风险
肝吸虫感染	这种情况在东南亚地区相对常见，患者主要透过食用未经充分烹调的鱼类而感染肝吸虫，导致胆管癌的风险增加。

除了上述疾病外，年纪也是关键风险因素之一，目前胆管癌仍集中在年长人士。另外，长期吸烟的习惯也会增加患上胆管癌的机率。

诊断

如医生怀疑病人可能患有胆管癌，会先进行初步及最简单的检查，视察其腹部附近有否肿胀或液体积聚、病人是否感到痛楚等，也会检查病人的皮肤及眼白，判断是否出现黄疸。

肝功能测试	肝功能测试进行抽血检验，以审视其肝脏功能，包括胆红素浓度和血清碱性磷酸酵素水平。不过，两种水平高企只代表胆管闭塞，并不一定由癌肿引致；相反，部分肝内胆管癌的早期病人，也可能拥有正常的肝功能。肿瘤标记检查病人血液内两种标记，分别为癌抗原19-9 (CA19-9)及癌胚性抗原(CEA)。 CA19-9：这是一种由胆管癌肿瘤过度繁殖的蛋白质。然而，纯以CA 19-9水平判断胆管癌的准确度有限，因胆管发炎及阻塞等相关疾病也会推高CA 19-9水平，也有机会患有胆管癌的病人仍能维持正常CA 19- 9水平。 CEA：胆管癌患者体内的CEA水平可能较其他人高，但实际上，于此检验呈阳性反应的胆管癌患者也不足一半。电脑断层扫瞄评估肿瘤的体积，以及其对邻近肝脏、淋巴结和其他腹内器官组织的破坏程度。然而，如肿瘤仅限于胆管里，断层摄影未必轻易发现出来。
肿瘤标记	检查病人血液内两种标记，分别为癌抗原19-9 (CA19-9)及癌胚性抗原(CEA)。 CA19-9：这是一种由胆管癌肿瘤过度繁殖的蛋白质。然而，纯以CA 19-9水平判断胆管癌的准确度有限，因胆管发炎及阻塞等相关疾病也会推高CA 19-9水平，也有机会患有胆管癌的病人仍能维持正常CA 19- 9水平。 CEA：胆管癌患者体内的CEA水平可能较其他人高，但实际上，于此检验呈阳性反应的胆管癌患者也不足一半。
电脑断层扫瞄 CT	评估肿瘤的体积，以及其对邻近肝脏、淋巴结和其他腹内器官组织的破坏程度。然而，如肿瘤仅限于胆管里，断层摄影未必轻易发现出来。
核磁共振扫瞄 MRI	评估肿瘤对附近组织的破坏程度。医生或会同时采用下列其中一种造影技术：经内视镜逆行性胆管胰造影术(ERCP)：先把内视镜经病人的口腔和胃部，延伸到十二指肠，找出胆管与胰管的出口，于此透过导管打入显影剂，以凸显整个胆管的内部情况。胆道胰管磁振造影术 (MRCP)：无创、无外来显影剂，通过胆道系统与其他组织的天然对比来显出影像。由于毋须把管道放入病人体内，因此近年常被用作ERCP的替代品。经皮穿肝胆管造影术( PTC)：用细针穿过病人的皮肤，插入其肝内扩张的胆管，再打入显影剂并用X光拍摄，以照出胆管受阻塞的位置。
正电子扫瞄 PET CT	常用于诊断肝内恶性肿瘤或肝外转移。一般而言，胆管癌肿瘤通常转移到腹膜、淋巴结、肺部及骨骼。

分期

经上述方式诊断后，若医生发现病人患有胆管癌，或会作进一步检验，以准确判断病人患癌的阶段。判断患癌早晚期的因素包括肿瘤的体积、有否扩散至淋巴结，以及有否扩散到更远的身体组织，如骨骼、肺部等。肝内胆管癌及肝门型胆管癌的细分阶段如下：

肝内胆管癌
第0期	肿瘤仅停留于胆管最内层的细胞中，并没有扩散开去。
第I期	IA：肿瘤直径不多于5厘米，未有入侵附近血管或扩散到淋巴结。
第I期	IB：肿瘤直径超过5厘米，但仍未有入侵附近血管，亦未扩散至淋巴结。
第II期	II：肿瘤已伸延至附近血管，或发现至少2个肿瘤，不论有否入侵血管，但未扩散到淋巴结。
第III期	IIIA：肿瘤已扩大并穿过腹膜，即腹部外层，但未扩散到淋巴结。
第III期	IIIB：肿瘤已直接生长至肝脏外的其他部位，但仍未入侵淋巴结；或已扩散至淋巴结，但未触及更远的组织。
第IV型	任何体积的肿瘤，不论是否触及胆管外部位及淋巴结，已入侵更远的组织，包括骨骼或肺部。

肝门型胆管癌
第0期	肿瘤仅停留于胆管最内层的细胞中，并没有扩散开去。
第I期	肿瘤已生长至胆管壁的肌肉层或纤维组织层，但未入侵淋巴结。
第II期	肿瘤已穿越胆管壁并进入脂肪组织或肝组织，但未扩散至淋巴结。
第III期	IIIA：肿瘤正扩展至肝脏其中一边主要血管的分支，但未触及淋巴结或更远组织。
	IIIB：肿瘤已进入肝脏的主要血管或其两旁的分支，或肿瘤已入侵其中一边的胆管以及另外一边的主要血管，惟仍未扩散至淋巴结或更远组织。
	IIIC：不论任何体积的肿瘤，不论有否生长至胆管外或附近血管，已扩散至1至3个附近的淋巴结，但未扩散至更远组织。
第IV期	IVA：不论任何体积的肿瘤，不论有否生长至胆管外或附近血管，已扩散至4个或以上的淋巴结，但未触及更远组织。
第IV期	IVB：不论任何体积的肿瘤，不论有否生长至胆管外、附近血管或淋巴结，已扩散至骨骼、肺部或肝脏更远的部分。

治疗

一经诊断后，医生便会为确诊胆管癌的病人选择最适切的治疗方式，详情如下：

外科手术	这是理论上最根治性、最优先选取的治疗方式，如患者的肝功能、肿瘤大小与位置等适合，医行会把肿瘤及附近变坏的组织直接切除。不过，由于肝内胆管癌病征隐蔽，患者通常到了较晚期才确诊，切除肿瘤效用有限；对肝门型胆管癌而言，虽然黄疸病征显著，但由于肝门或总胆管附近有大量血管及神经，要在该处施手术变得异常艰巨。
化学治疗	此方法常用于较晚期、肿瘤不能切除的胆管癌病人，以缓减病征及尽可能缩小肿瘤，延长他们的生命。化学治疗本身会引起副作用，但近年新一化的化学药副作用较传统化学药已大幅减少。
放射治疗	如患者的肿瘤体积仍然细小，但未能靠外科手术切除，则可采用放射治疗，以高能量射线穿透身体，或在体内肿瘤附近置入放射性物料，从而破坏或歼灭癌细胞。
光动力疗法	医生会将光敏化学物质注入病人的静脉，以化学反应杀死快速生长的癌细胞。然而，这种方式通常只具缓解作用，病人还需要其他治疗方法配合。
胆汁引流	这种方式可绕过外科手术，将胆汁重新引导到癌肿周边，或在体内放置支架，以撑开被肿瘤阻塞的胆管，通常用来抒缓胆管癌病征。
肝脏移植	这适用于肝门型胆管癌，把捐赠者的肝脏转移到胆管癌患者身上，但此方法并非完全杜绝胆管癌，癌症仍有机会复发。