肺隔離症
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肺隔離症

心胸肺外科兒科小兒外科

肺隔離症是一種罕見的先天性肺部異常,屬於肺部發育異常疾病。其特點是部分肺組織與正常支氣管系統不相連,並且從系統性循環(如主動脈)而非肺動脈供血。該部分肺組織無正常呼吸功能,容易感染和積膿。

肺隔離症分類

肺隔離症是一種先天性肺部畸形,特徵為肺部某一部分肺組織不參與正常呼吸功能,且其血液供應來自體循環動脈(如主動脈),而非肺動脈

正常胸肺結構 (Normal Anatomy)
 

  • 氣管(Trachea):將空氣從咽喉輸送到肺部。
  • 肺(Lungs):進行氣體交換,吸入氧氣、排出二氧化碳。
  • 心臟(Heart):負責血液循環,為肺提供血液。
  • 橫膈膜(Diaphragm):呼吸時上下移動,幫助肺部擴張與收縮。

肺內型肺隔離症 (Intralobar Sequestration)

異常肺組織位於正常肺葉之內,無明顯解剖分隔(較常見)。

  • 位置:位於正常肺葉內,與正常肺組織共享胸膜包覆。
  • 血液供應:由體循環動脈供應(如主動脈分支)。
  • 靜脈回流:回流至肺靜脈。
  • 好發年齡:通常在青少年或成人才被發現。
  • 臨床表現:反覆肺部感染、咳嗽、痰多,有時可有胸痛。
  • 外觀特徵:影像中顯示肺內有囊性或實質性病變,血管來自體循環。

葉外型肺隔離症 (Extralobar Sequestration)

異常肺組織與正常肺組織分開,通常有自己的胸膜包裹。

  • 位置:肺葉外,有獨立胸膜包覆
  • 血液供應:同樣來自體循環動脈。
  • 靜脈回流:流入體靜脈系統(如奇靜脈或下腔靜脈)。
  • 好發年齡:常在新生兒或嬰兒期診斷,多為無症狀,偶爾伴隨其他先天異常。
  • 外觀特徵:類似肺外的獨立團塊,與正常肺組織分離。

症狀

肺隔離症的症狀多數與反覆肺部感染有關,也可能於無症狀時被偶然發現。常見症狀包括:

  • 持續或反覆的咳嗽
  • 慢性咳痰,有時帶血
  • 呼吸困難或喘氣
  • 發燒
  • 胸痛(偶爾)
  • 嬰幼兒有時會出現呼吸窘迫或生長遲緩

如未及時處理,肺隔離組織可因感染而形成膿腫或引致出血。

成因與風險因素

肺隔離症是一種先天性畸形,大多數在胚胎發育期間即已存在。真正原因尚未完全清楚,但相信與胚胎期肺芽分化異常有關。風險因素包括:

  • 胎兒期胸腔異常發育
  • 可能與其他先天性疾病(如橫膈膜疝氣)同時出現

診斷

肺隔離症的診斷需依賴影像學檢查與血管解剖判斷:

  1. 胸部X光:可見不尋常陰影,但無法提供血管來源詳情。
  2. 電腦掃描(CT Thorax) + 血管造影(CT Angiogram):是最常見的診斷方式,可明確顯示異常肺組織與供血血管。
  3. 磁力共振血管造影(MRA):無輻射,適合兒童或特殊人群。
  4. 超聲波(胎兒期可見):部分個案可於產前發現。
  5. 導管血管造影(Conventional angiography):如準備進行介入治療前進一步詳細評估。

治療方法

手術切除

  • 肺內型肺隔離症:一般建議手術切除異常組織,以減少反覆感染風險。
     
  • 葉外型肺隔離症:若無症狀且無感染風險,可考慮觀察,但一般建議手術切除以預防併發症。
     
  • 胸腔鏡手術(VATS):為首選之微創手術方式。其優點為:傷口小、疼痛較少、恢復較快。

介入栓塞治療

對於不能接受手術者,可考慮血管栓塞術,阻斷供血動脈,使隔離肺組織萎縮。

常見問題

不是。肺隔離症屬先天性畸形,並非惡性腫瘤。罕見情況下可能出現癌變。
雖然部分肺隔離症個案可能無明顯症狀,但仍有感染或出血風險,醫生一般建議手術以預防併發症。
若以微創手術切除,大多病人康復良好,不會影響正常呼吸功能。
目前沒有證據顯示肺隔離症具有家族遺傳性。
若無其他結構異常,胎兒可繼續觀察至出生後再評估,並非終止妊娠指標。

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