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肺隔離症
心胸肺外科兒科小兒外科
肺隔離症是一種罕見的先天性肺部異常,屬於肺部發育異常疾病。其特點是部分肺組織與正常支氣管系統不相連,並且從系統性循環(如主動脈)而非肺動脈供血。該部分肺組織無正常呼吸功能,容易感染和積膿。
肺隔離症分類
肺隔離症是一種先天性肺部畸形,特徵為肺部某一部分肺組織不參與正常呼吸功能,且其血液供應來自體循環動脈(如主動脈),而非肺動脈。
正常胸肺結構 (Normal Anatomy) | ![]() |
肺內型肺隔離症 (Intralobar Sequestration)異常肺組織位於正常肺葉之內,無明顯解剖分隔(較常見)。
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葉外型肺隔離症 (Extralobar Sequestration)異常肺組織與正常肺組織分開,通常有自己的胸膜包裹。
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症狀
肺隔離症的症狀多數與反覆肺部感染有關,也可能於無症狀時被偶然發現。常見症狀包括:
- 持續或反覆的咳嗽
- 慢性咳痰,有時帶血
- 呼吸困難或喘氣
- 發燒
- 胸痛(偶爾)
- 嬰幼兒有時會出現呼吸窘迫或生長遲緩
⚠ 如未及時處理,肺隔離組織可因感染而形成膿腫或引致出血。
成因與風險因素
肺隔離症是一種先天性畸形,大多數在胚胎發育期間即已存在。真正原因尚未完全清楚,但相信與胚胎期肺芽分化異常有關。風險因素包括:
- 胎兒期胸腔異常發育
- 可能與其他先天性疾病(如橫膈膜疝氣)同時出現
診斷
肺隔離症的診斷需依賴影像學檢查與血管解剖判斷:
- 胸部X光:可見不尋常陰影,但無法提供血管來源詳情。
- 電腦掃描(CT Thorax) + 血管造影(CT Angiogram):是最常見的診斷方式,可明確顯示異常肺組織與供血血管。
- 磁力共振血管造影(MRA):無輻射,適合兒童或特殊人群。
- 超聲波(胎兒期可見):部分個案可於產前發現。
- 導管血管造影(Conventional angiography):如準備進行介入治療前進一步詳細評估。
治療方法
手術切除 |
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介入栓塞治療 | 對於不能接受手術者,可考慮血管栓塞術,阻斷供血動脈,使隔離肺組織萎縮。 |
常見問題
不是。肺隔離症屬先天性畸形,並非惡性腫瘤。罕見情況下可能出現癌變。
雖然部分肺隔離症個案可能無明顯症狀,但仍有感染或出血風險,醫生一般建議手術以預防併發症。
若以微創手術切除,大多病人康復良好,不會影響正常呼吸功能。
目前沒有證據顯示肺隔離症具有家族遺傳性。
若無其他結構異常,胎兒可繼續觀察至出生後再評估,並非終止妊娠指標。
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