重症肌無力
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重症肌無力

心胸肺外科腦神經科

重症肌無力是一種自體免疫性疾病,表現為肌肉乏力 (如: 眼瞼下垂、說話/吞嚥乏力、手腳乏力等,嚴重者可影響呼吸功能)。
重症肌無力以內科治療為主,部分病人可考慮外科手術切除胸腺以增加病情緩解的機會。部分重症肌無力與胸腺瘤有關,需考慮手術切除。

症狀

眼睛問題

  • 眼瞼下垂(俗稱「眼皮下垂」)
  • 複視(看東西有重影)

肌肉疲勞及無力

  • 表情肌肉疲乏,笑容或面容僵硬
  • 說話困難、發音含糊不清
  • 吞嚥困難、進食容易嗆到
  • 四肢肌肉無力、行走或爬樓梯困難
  • 症狀在活動後明顯加劇,休息後改善

呼吸困難(重症肌無力危象)

  • 肌無力嚴重惡化影響呼吸肌功能,可能危及生命,需緊急處理。

成因及風險因素

成因

重症肌無力屬於一種自身免疫疾病,主要因身體免疫系統產生抗體,攻擊神經與肌肉間接合點(神經肌肉接合點)的乙醯膽鹼受體 (Acetylcholine receptors, AChR),導致神經訊息無法有效傳遞至肌肉,引發肌肉收縮無力或疲勞。


風險因素

  • 所有人群均可能患病,但女性多於男性。
  • 女性較常見於20至40歲,男性則多於50至70歲發病。
  • 有其他自身免疫病史(如甲狀腺疾病、紅斑狼瘡、類風濕關節炎)的患者患病風險較高。
  • 具重症肌無力家族史者的風險稍高,但重症肌無力並非典型遺傳疾病。

診斷

臨床評估

詳細病史詢問與臨床神經學檢查,評估肌肉疲勞狀況。

血液檢測

檢測是否存在抗乙醯膽鹼受體抗體 (Anti-AChR antibodies) 或其他相關抗體(如Anti-MuSK抗體)。

電生理檢查

重複神經刺激試驗 (Repetitive nerve stimulation test):觀察神經傳遞的情況。

單纖維肌電圖 (Single-fiber EMG):對肌肉神經間訊息傳遞進行敏感度極高的評估。

胸腺檢查

胸部影像(如CT、MRI)檢測胸腺增生或胸腺瘤,胸腺異常與重症肌無力相關。

治療方法

藥物治療 (Medication)

  • 抗膽鹼脂酶藥物:改善神經訊息傳遞,緩解症狀。
  • 免疫抑制劑:抑制免疫系統,減少抗體產生。
     

手術治療 (Surgical Treatment)

  • 胸腺切除術(Thymectomy):可改善病情及降低藥物需求。
     

短期緊急治療 (Short-term, Emergency Treatment)

  • 血漿置換(Plasmapheresis)及靜脈注射免疫球蛋白 (IVIG):適用於重症肌無力急性惡化或危象的緊急處理。

常見問題

重症肌無力目前尚未有完全根治方法,但透過適當治療,大部分患者可有效控制症狀,維持良好生活質素。
大多數患者需要長期用藥,但如果病情穩定,劑量可以逐漸減少。藥物應在醫生指示和監督下調整或停用,以防病情反覆或惡化。
重症肌無力女性患者可正常生育,但懷孕期間症狀可能變化,應與醫生緊密合作,妥善規劃及處理。
多數重症肌無力患者接受正確治療後能有正常或接近正常的壽命。然而,若未妥善治療,嚴重的呼吸困難(重症肌無力危象)可能致命。
患者應避免過度疲勞、保持充足休息、適當運動、避免高溫環境,並按醫生建議服藥及覆診,以維持穩定病情。

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